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Analisi del grado di deformazione miocardica biventricolare nei pazienti con cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC)

La sostituzione fibroadiposa del miocardio in ARVC è associata ad anomalie della cinesi parietale.

Lo scopo di questo studio è stato quello di esaminare se la Risonanza Magnetica Cardiovascolare (CMR), in base all’analisi dello strain con la funzione di monitoraggio (FT), può servire come misura quantificabile per confermare la disfunzione ventricolare globale e regionale nei pazienti ARVC, e quindi sostenere la diagnosi precoce di ARVC.

Lo studio ha reclutato: 20 pazienti con ARVC, 30 con ARVC borderline e 22 soggetti con una storia familiare positiva, ma senza segni clinici di una ARVD manifesta. 10 volontari sani (HV) sono stati usati come gruppo di controllo.

15 pazienti con ARVC hanno ricevuto genotipizzazione per plakophilin-2 mutazioni (PKP-2): 7 sono risultati positivi.

I dati RMN di tutti i soggetti sono stati valutati per la deformazione miocardica mediante FT (TomTec Diogene Software). Cinesi globale e velocità di deformazione sul piano radiale, circonferenziale e longitudinale sono stati valutati per i ventricoli sinistro e destro.

Inoltre, l’analisi della cinesi segmentaria è stata effettuata per la parete libera del ventricolo destro.

Gli strain globali longitudinali nell’ ARVC (-0,68 ± 0,36 sec-1) e nella ARVC borderline (-0.85 ± 0.36 sec-1) erano significativamente ridotti rispetto ai HV (-1.38 ± 0.52 sec-1, p ≤ 0,05).

Inoltre, nei pazienti affetti da ARVC coinvolgente il ventricolo destro, la percentuale globale di deformazione e di deformazione circonferenziale a livello basale, sono risultati significativamente ridotti rispetto ai pazienti HV (ceppo: -5.1 ± 2.7 vs -9.2 ± 3.6%; velocità di deformazione: -0.31 ± 0.13 sec-1 contro – 0.61 ± 0.21 sec-1). Anche per i pazienti con ARVC o borderline ARVC e normale frazione di eiezione RV (n = 30) la percentuale globale di deformazione longitudinale ha dimostrato di essere significativamente ridotta rispetto a HV (-0.9 ± 0.3 vs -1.4 ± 0.5 sec-1; p <0.005).

Nei pazienti con ARVC e mutazione PKP-2 si osservava una chiara tendenza verso una compromissione più pronunciata in termini di percentuale di deformazione longitudinale globale. All’analisi ROC la velocità di deformazione longitudinale globale e la velocità di deformazione circonferenziale a livello basale del RV, si sono dimostrati i migliori discriminatori tra i pazienti ARVC e HV (AUC: 0,9 e 0,92, rispettivamente).

L’analisi CMR basata sullo strain, utilizzando FT, è un obiettivo di misura utile per la quantificazione di anomalie della cinesi parietale nella ARVC. Esso consente la differenziazione tra ARVC conclamata o borderline ed HV, anche se la frazione di eiezione risulta ancora conservata.